Alacrymie congénitale révélant un syndrome d'Allgrove: à propos de trois cas

Alacrymie congénitale révélant un syndrome d'Allgrove: à propos de trois cas

Le syndrome d'Allgrove ou triple A syndrome est une affection autosomique récessive constatée chez la population pédiatrique, associant dans sa forme complète: Achalasie œsophagienne, Alacrymie, maladie d'Addison (insuffisance surrénale), une dégénérescence neurologique et occasionnellemen...

Full description

Bibliographic Details
Main Authors: Derrar, Rajae, Boutimzine, Nourredinne, Laghmari, Amina, Alouane, Amal, Daoudi, Rajae
Format: Online
Language:English
Published: The African Field Epidemiology Network 2015
Online Access:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4495791/
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spelling pubmed-44957912015-07-16 Alacrymie congénitale révélant un syndrome d'Allgrove: à propos de trois cas Derrar, Rajae Boutimzine, Nourredinne Laghmari, Amina Alouane, Amal Daoudi, Rajae Case Series Le syndrome d'Allgrove ou triple A syndrome est une affection autosomique récessive constatée chez la population pédiatrique, associant dans sa forme complète: Achalasie œsophagienne, Alacrymie, maladie d'Addison (insuffisance surrénale), une dégénérescence neurologique et occasionnellement une instabilité du système autonome. Nous rapportons les cas de 3 enfants issus de mariages consanguins, chez qui l'examen ophtalmologique a révélé une sécheresse sévère avec dans deux cas une kératite envahissant l'axe visuel, ainsi qu'une paresse du reflexe photomoteur. Le bilan radiologique: transit œsogastroduodénal (TOGD) et fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) a révélé un mégaoesophage associé dans un cas à une œsophagite. Un traitement à base de larmes artificielles est instauré aussitôt, ainsi qu'un traitement chirurgical par voie laparoscopique. La connaissance de cette pathologie permettra une prise de conscience de la gravité de cette maladie en plus de suggérer sa prise en charge. The African Field Epidemiology Network 2015-04-14 /pmc/articles/PMC4495791/ /pubmed/26185551 http://dx.doi.org/10.11604/pamj.2015.20.359.4717 Text en © Rajae Derrar et al. http://creativecommons.org/licenses/by/2.0/ The Pan African Medical Journal - ISSN 1937-8688. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.
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Boutimzine, Nourredinne
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description Le syndrome d'Allgrove ou triple A syndrome est une affection autosomique récessive constatée chez la population pédiatrique, associant dans sa forme complète: Achalasie œsophagienne, Alacrymie, maladie d'Addison (insuffisance surrénale), une dégénérescence neurologique et occasionnellement une instabilité du système autonome. Nous rapportons les cas de 3 enfants issus de mariages consanguins, chez qui l'examen ophtalmologique a révélé une sécheresse sévère avec dans deux cas une kératite envahissant l'axe visuel, ainsi qu'une paresse du reflexe photomoteur. Le bilan radiologique: transit œsogastroduodénal (TOGD) et fibroscopie œsogastroduodénale (FOGD) a révélé un mégaoesophage associé dans un cas à une œsophagite. Un traitement à base de larmes artificielles est instauré aussitôt, ainsi qu'un traitement chirurgical par voie laparoscopique. La connaissance de cette pathologie permettra une prise de conscience de la gravité de cette maladie en plus de suggérer sa prise en charge.
publisher The African Field Epidemiology Network
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